三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

神经代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未能知，所以疗程比较困难。正常才会，是神经能量代谢的主要原料。1型组氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再次造成神经内积聚下降。

G1D常表现为当中风当中风与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型当中，G1D一前传重要神经元功能缺陷，常单一于血神经屏障特别的GLUT1组氨酸障碍，而增加神经组织内浓度可以减轻症状。写作者声称这些发现似乎与人类G1D疾病特别，因此可以试图发展扩大神经流入或提供有效替代底物的疗程工具。

现在用于G1D的当中风饮食疗法，仅能减轻2/3病患的运动障碍或当中风当中风，而且并非普遍耐受。有研究者推测，与生酮饮食疗程方式反之亦然的，如三庚酸醇等营养物质似乎会通过回补反应，多余TCA（三羧酸循环）的两端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯私立大学西北医学当中心的历史学者们，进一步着手非商业性、全站标签前传的临床研究者，对三庚酸醇疗程工具进行评估。研究者结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共纳入14名未能接受生酮饮食疗程的1型组氨酸缺陷综合征的婴幼儿与。干预手段为，在人会日常饮食当中多余食品级三庚酸醇。

由于极少当中风当中风不明显，病患或家属的看上去所能用于评估。因此，历史学者使用定量神经电图、神经元精神状态学、血液循环研究、神经稳定状态的核磁共振安全检查等手段。

研究者推测，1名人会（7%）没有显现出棘波；而其他人会在应用三庚酸醇后，棘波降幅多达70%，大部分病患神经元精神状态表现以及神经稳定状态增加。11名病患（78%），长时间使用三庚酸脂后未能显现出副作用。3名人会（21%）表现为当中枢神经症状，1（7%）名人会疗程当中断。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经元功能产生有利影响。另外，研究者的仔细观察这两项可以构成一个重要的框架，来评估代谢性神经病（两端代谢产物障碍）的疗程工具。

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编辑： neuro207